Langzeitverlauf

Bei der Beurteilung der körperlichen Leistungsfähigkeit der Kinder ist zu bedenken, daß ihnen nur eine Pumpkammer (und nicht zwei) zur Verfügung steht. Dies begrenzt verständlicherweise ihr Leistungsvermögen z.B. in den sportlichen Grenzbereichen, erlaubt aber dennoch ein normales Kinderleben mit Spielen, normalem Schulbesuch, Radfahren und leichter sportlicher Betätigung. Die Kinder begrenzen sich diesbezüglich selbst und lernen von klein auf ganz natürlich ihre persönlichen Grenzen. Durch die Verbesserung der Operationstechniken und der intensivmedizinischen Versorgung ist auch die geistige Entwicklung der in den letzten Jahren operierten Kinder sehr viel besser geworden und in den meisten Fällen normal.

Bei einer kleineren Zahl von Patienten treten aus folgenden Gründen Probleme auf:

Hierzu zählen Herzrhythmusstörungen, die Folge der umfangreichen chirurgischen Maßnahmen im Vorhofbereich sind. Sie äußern sich vor allem in einer verringerten Aktivität des Sinusknotens, dem Impulsgeber des Herzens, und hierdurch bedingt einer zu langsamen Herzfrequenz, aber auch in schnellen Herzschlagfolgen, sog. Herzrasen, als Folge von kreisenden Erregungen aus der Umgebung der chirurgischen Nähte. Die erstgenannten Kinder benötigen teilweise einen elektrischen Herzschrittmacher, die letztgenannten u.U. eine Herzkatheterbehandlung oder eine medikamentöse Therapie.
Einschränkungen der Pumpleistung der rechten Herzkammer werden bei leichter und mäßiger Ausprägung erfolgreich durch Medikamente beeinflußt, in seltenen Fällen ist die Herzschwäche allerdings so ausgeprägt, daß eine Herztransplantation nicht zu umgehen ist.

Einige Kinder vertragen nicht den im Vergleich zum gesunden Kind höheren Druck in den Hohlvenen und entwickeln infolgedessen Durchfälle durch eine Eiweiß-Abpressung und damit Verlust in den Darm. Bei ähnlicher Abpressung von Eiweiß in die kleinen Bronchien der Lunge können schwere Atemprobleme entstehen.

Über die Lebenserwartung und eventuelle Probleme im Erwachsenenalter liegen noch keine Kenntnisse vor. Es ist zu erwarten, daß die Situation den Patienten ähnlich sein wird, bei denen wegen anderer Herzfehler mit nur einer Pumpkammer (z.B. aus dem Formenkreis des hypoplastischen Rechtsherzsyndroms) eine Fontan-Zirkulation geschaffen worden ist.

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